Een medulloblastoom is een tumor die ontstaat in de kleine hersenen. Het is een tumor die voornamelijk op de kinderleeftijd voorkomt, maar in zeldzame gevallen ook bij volwassenen kan ontstaan.
Een medulloblastoom is dus zeldzaam bij volwassen. De diagnose medulloblastoom wordt slechts 10-20 keer per jaar in Nederland gesteld bij volwassenen. Het is een kwaadaardige tumor die met intensieve behandeling langdurig stilgezet of genezen kan worden.
Soorten medulloblastomen
Bij volwassenen worden drie hoofdgroepen van het medulloblastoom onderscheiden. Dit gebeurt op grond van kenmerken van de tumor die door DNA-onderzoek kunnen worden vastgesteld.
De drie hoofdgroepen zijn:
SHH (“sonic hedgehog”) geactiveerd
WNT (“wingless”)
Non-SHH/non-WNT
Deze onderverdeling heeft op dit moment nog geen gevolgen voor de behandeling van het medulloblastoom. Het is de verwachting dat dit in de toekomst zal veranderen. Medulloblastomen met het WNT subtype hebben vaak een relatief goede prognose. De prognose van het SHH subtype is erg wisselend. Het non-SHH/non WNT subtype heeft in het algemeen de meest ongunstige genezingskans.
Symptomen
Een medulloblastoom ontstaat in de kleine hersenen. De kleine hersenen coördineren bewegingen, het evenwicht, spreken en het zien. Symptomen van een medulloblastoom kunnen daarom zijn: wankel lopen, verminderde coördinatie van armen of benen, onduidelijk spreken of dubbelzien.
Soms kan de tumor zich verspreiden via het hersenvocht of kan de tumor ervoor zorgen dat het hersenvocht niet goed kan worden afgevoerd. Hierdoor kan hoofdpijn, misselijkheid en braken ontstaan.
Diagnose
MRI of CT scan van de hersenen
Een medulloblastoom kan het beste worden afgebeeld met een MRI van de hersenen. Een CT scan is een alternatief als een MRI scan niet mogelijk is.
MRI van de wervelkolom
Een medulloblastoom kan zich in sommige gevallen via het hersenvocht verspreiden naar het ruggenvocht of het ruggenmerg. Er kan dan een MRI scan van de wervelkolom worden gemaakt om dat aan te tonen
Operatie
Wanneer op basis van de bevindingen op de MRI scan er de verdenking is dat het om een medulloblastoom gaat, kan de diagnose echter pas met zekerheid worden gesteld als er tumorweefsel is onderzocht. Daarom is het nodig tumorweefsel te verkrijgen. Dit gebeurt door middel van een operatie door de neurochirurg.
Ruggenprik
Om te beoordelen of de tumor is uitgezaaid naar het ruggenmerg of de hersenvliezen, wordt er een ruggenprik gedaan. Meestal volgt de ruggenprik 2-3 weken na de operatie.
Behandeling
Er zijn verschillende behandelmogelijkheden voor een medulloblastoom, namelijk operatie, bestraling of chemotherapie. Meestal zal er een combinatie van deze behandelingen worden gegeven. De keuze van behandeling hangt af van verschillende factoren, bijvoorbeeld: hoe uitgebreid is de tumor verspreid in de hersenen en het ruggenmerg? Zit de tumor op een operabele plek? Het behandelplan wordt in een multidisciplinair overleg door het behandelteam opgesteld.
Link: https://hersentumor.nl/wat-gaat-er-gebeuren-traject/behandeling
Operatie
Tijdens een operatie zal geprobeerd worden om zoveel tumorweefsel weg te halen (resectie). Soms is dit niet goed mogelijk, bijvoorbeeld door de locatie waar de tumor zich bevindt. In dat geval zal er een biopsie (verwijdering van een klein stukje tumorweefsel) overwogen worden.
Link: https://hersentumor.nl/wat-gaat-er-gebeuren-traject/behandeling/neurochirurgie
Radiotherapie
Na de operatie zal er meestal radiotherapie volgen. Bij het medulloblastoom wordt een deel van de bestralingen gericht op de gehele hersenen en de wervelkolom om ook de eventuele losse tumorcellen in het hersenvocht te bestrijden.
Indien mogelijk zal er gekozen worden voor protonenbestraling. Protonenbestraling is nauwkeuriger dan bestraling met fotonen, omdat protonen hun straling heel precies op één plek kunnen afgeven. Hierdoor komt er ook minder straling op het gezonde weefsel rondom de tumor. Er ontstaat dan minder schade aan de gezonde cellen.
Link: https://hersentumor.nl/wat-gaat-er-gebeuren-traject/behandeling/radiotherapie
Chemotherapie
Aanvullend aan de operatie en radiotherapie zal er vaak chemotherapie gegeven worden. De chemotherapie bestaat meestal uit een combinatie van verschillende middelen.
https://hersentumor.nl/wat-gaat-er-gebeuren-traject/behandeling/chemotherapie-en-targeted-therapie
Prognose
De genezingskans is vaak moeilijk te voorspellen en hangt af van meerdere factoren. Wanneer er bijvoorbeeld uitzaaiingen zijn, maakt dit de kans op genezing kleiner. Ook het subtype van het medulloblastoom kan van invloed zijn op de genezingskans.