Alles over tumoren

Tumoren in of bij het ruggenmerg

Tumoren die in het ruggenmerg ontstaan zijn zeldzaam en ook uitzaaiingen van tumoren elders in het lichaam naar het ruggenmerg komen niet veel voor. Uitzaaiingen van tumoren elders in het lichaam naar structuren rond het ruggenmerg komen echter vaak voor. Het gaat daarbij om metastasen in de wervels of in het ruggenmergskanaal. Door druk op het ruggenmerg kunnen pijn, vermindering van het gevoel en verlammingen onder het niveau van de tumor ontstaan. Deze combinatie van klachten kan een spoedindicatie voor behandeling betekenen. Deze behandeling bestaat meestal uit radiotherapie, in bepaalde gevallen voorafgegaan door een operatie. Bij primaire ruggenmergstumoren (die zeer zeldzaam zijn) is chirurgie de eerste keuze van behandeling.

Anatomie van de wervelkolom

Het ruggenmerg (myelum spinalis) vormt een bundel van zenuwen in het wervelkanaal (canalis spinalis) die de hersenen verbindt met de zenuwen in het lichaam. De wervelkolom bestaat uit zeven halswervels, van boven tot onder in nek aangeduid als C1 tot en met C7. Daaronder komen de 12 borstwervels, van boven naar beneden geteld als Th1 tot en met Th12. De borstwervels worden gekenmerkt door verbinding met 12 ribben aan weerszijden. Daaronder komen de vijf lendenwervels, aangeduid als L1 tot en met L5. Het onderste gedeelte van de rug wordt gevormd door het heiligbeen, dat de achterzijde vormt van het bekken, en het kleine staartbeentje. Het wervelkanaal loopt tot aan het heiligbeen (sacrum). Het ruggenmerg geeft aan weerszijde van elke wervel zenuwvertakkingen af. Het ruggenmerg loopt taps toe, wordt naar onderen toe steeds smaller, en eindigt halverwege de lendenwervels. De vertakkingen lopen nog wel als een soort paardenstaart van zenuwtakken (cauda equina), en verlaten de wervelkolom tot onder in het heiligbeen.

Metastasen in en bij het ruggenmerg

Uitzaaiingen van kanker elders in het lichaam naar de wervels of naar het wervelkanaal komen vaak voor. Ongeveer bij 10 tot 20% van de patiënten met kanker komen wervelmetastasen voor. In veel gevallen is bovendien al langer bekend dat een patiënt kanker (met uitzaaiingen) heeft. Het betreft meestal patiënten met uitzaaiingen vanuit longkanker, borstkanker, prostaatkanker, melanoom (een vorm van huidkanker) of de ziekte van Kahler (myeloom), maar ook andere vormen van kanker kunnen uitzaaien naar de wervels. Soms is een wervelmetastase met compressie van het ruggenmerg het eerste teken van kanker. Dit kan dan in sommige gevallen aanleiding zijn om op zoek te gaan naar de primaire tumor.

Symptomen

• Verschijnselen van wervelmetastasen beginnen meestal als lokale pijn van de aangetaste wervel. De wervel is pijnlijk bij lichte aanraking, bij zacht kloppen tegen de wervelkolom, en bij voorzichtig samendrukken van de wervelkolom.
• Zenuwpijnen komen voor wanneer zenuwen in de verdrukking raken. Deze pijnen stralen nogal eens uit naar een arm (bij een metastase in de hals), of naar romp dan wel been (bij een metastase lager in de rug).
• Gevoelsverandering onder het niveau van de verdrukking. Het gaat dan niet alleen om een vermindering van de tastzin en een verminderd gevoel voor pijnprikkels. Ook het diepere gevoel van blaas en anus kan afnemen, met onwillekeurig verlies (incontinentie) van urine of ontlasting.
• Verlammingsverschijnselen onder het niveau van de verdrukking (gehele of gedeeltelijke dwarslaesie). Verlammingsverschijnselen beginnen soms geleidelijk aan als subtiele veranderingen in de motoriek: een patiënt laat wat vaker een glas vallen, of blijft vaker met een voet achter een drempel haken. Maar de uitvalsverschijnselen kunnen ook in enkele uren tijd ontstaan. De kans op herstel hangt af van de ernst en duur van de dwarslaesie. Een in korte tijd ontstane dwarslaesie is een spoedindicatie voor operatie of radiotherapie.
• Het onvermogen om urine te lozen (blaasretentie) is een vorm van verlamming van de afsluitspier van de blaas. Enerzijds voelt de patiënt niet meer dat zijn blaas vol is, anderzijds kan hij zijn blaasspier ook niet meer vrijwillig ontspannen.

Diagnose

Wervelmetastasen komen zeer vaak voor bij patiënten met kanker, en beginnen meestal met pijn. Lokale pijn alleen is geen reden tot spoeddiagnostiek, maar tekenen van neurologische uitval zijn dat wel. Zodra een vermoeden bestaat van een dwarslaesie door uitzaaiingen is een zorgvuldig neurologisch onderzoek, aangevuld met een MRI en/of CT scan, vereist.

Behandeling

• Pijn zonder uitvalsverschijnselen: Bij patiënten met pijn door wervelmetastasen is goede symptoombehandeling mogelijk. De pijnbehandeling bestaat uit een combinatie van pijnstillers en bestraling. Een eenmalige bestraling is veelal even effectief als een langduriger bestraling, en kan eventueel herhaald worden.
• Dreigende dwarslaesie: Bij patiënten met uitzaaiingen die in korte tijd (binnen 48 uur) gevoelsverlies of verlammingsverschijnselen ontwikkelen is chirurgie de eerste keus van behandeling. Daarna volgt vaak bestraling van het operatiegebied. Voor patiënten bij wie een operatie niet mogelijk is of te riskant is, vormt alleen radiotherapie een goed alternatief. Een kortdurende bestraling is even effectief als een langdurige behandeling.
• Medicamenteuze therapie: bij patiënten met uitvalsverschijnselen ten gevolge van verdrukking van het ruggenmerg door een metastase, is behandeling met dexamethason zinvol als acute behandeling. Dexamethason kan de zwelling en druk op het ruggenmerg verminderen. In een aantal gevallen kan dexamethason functieherstel bevorderen.
• Patiënten zonder eerdere kankerdiagnose: Bij sommige patiënten is pijn in de rug met uitvalsverschijnselen het eerste teken dat er sprake is van kanker. Op de botscan of de MRI wordt in dat geval een beeld gezien dat precies past bij uitzaaiingen. Weefseldiagnose (door een biopsie of operatie) is nodig om absolute zekerheid te krijgen. Chirurgie is veelal de eerste keuze van behandeling om twee redenen: het opheffen van de verdrukking van het ruggenmerg en verwijdering van een stuk weefsel voor diagnose.

Prognose

De prognose van patiënten met uitzaaiingen naar de wervelkolom is meestal somber, maar gunstige uitzonderingen komen voor. Bij patiënten met een (gedeeltelijke) dwarslaesie is de ernst van de verlammingen na behandeling een belangrijke voorspellende factor voor  herstel. Het is daarom van groot belang dat uitvalsverschijnselen snel worden herkend en behandeld.

Primaire tumoren in en rond het ruggenmerg

Primaire tumoren van of nabij het ruggenmerg komen minder vaak voor dan metastasen. In principe kunnen de meest voorkomende hersentumoren ook in of nabij het ruggenmerg ontstaan: meningeomen, astrocytomen, neurofibromen en Schwannomen.

Symptomen

In principe kunnen tumoren in en rond het ruggenmerg dezelfde symptomen geven als metastasen, maar veelal ontstaan de klachten langzamer, zijn ze minder ernstig en reageren beter op chirurgische behandeling. Maar de klachten verschillen ook per soort tumor.

• Meningeomen in het ruggenmerg gaan uit van de ruggenmergsvliezen rond het ruggenmerg. Het zijn meestal traag groeiende tumoren die langzaam verergerende klachten geven door verdrukking van het ruggenmerg.
• Gliomen: Zowel ependymomen als astrocytomen komen voor in het ruggenmerg, wat vaker op de kinderleeftijd dan bij volwassenen. Meestal betreft het laaggradige tumoren die geleidelijk aan verschijnselen van verdrukking van het ruggenmerg veroorzaken. In het bijzonder bij kinderen is een operatie de eerste keus van behandeling. Bij ouderen zijn de beperkte herstelkansen een belemmering voor een operatie. Radiotherapie is een goed alternatief of aanvullende behandeling.
• Dermoid- en epidermoidcysten komen vooral voor op de kinderleeftijd. Ze worden met name gevonden als een tumor bij de schedelbasis en in het wervelkanaal. Een epidermoidcyste is meestal een afgesloten holte gevuld met een vettige substantie. Een dermoidcyste bevat veelal haren en talgklieren. Soms is een dermoidcyste verbonden met de huid (via een sinus), waardoor de cyste geïnfecteerd kan raken.
• Een chordoom is een zeldzame langzaam groeiende tumor die ontstaat in een wervel. Omdat een chordoom soms nauw verweven is met de zenuwen, en een operatie zelden mogelijk is zonder blijvende zenuwbeschadigingen, worden chordomen veelal behandeld met een combinatie van beperkte operatie en bestraling. Om het ruggenmerg daarbij zoveel mogelijk te sparen wordt gebruik gemaakt van hoge precisie bestralingstechnieken.
• Neurofibromen en Schwannomen ontstaan vanuit cellen in de zenuwscheden, en kunnen zowel voorkomen bij de hersenzenuwen (in het bijzonder de gehoorszenuw), bij de ruggemergszenuwen, als bij de perifere zenuwen. Ze komen zowel voor als een enkelvoudige (solitaire) tumor als in een meervoudige (multipele) vorm. Bij de meervoudige vorm is er vaak sprake van een erfelijke ziekte (neurofibromatosis of Ziekte van von Recklinghausen), waarbij ook pigmentvlekken van de huid en andere hersentumoren kunnen voorkomen.
• Alle primaire bottumoren kunnen zich presenteren in de wervelkolom en pijn en neurologische klachten geven. Het kan dan gaan om een primair Ewingsarcoom op de kinderleeftijd of om een osteosarcoom, evenals om meer goedaardige bottumoren. De diagnose wordt veelal pas gesteld na een operatie.

Diagnose

Met een MRI of CT-scan zijn de lokalisatie (het wervelniveau) en de grootte en de uitgebreidheid van de tumor veelal zeer precies te bepalen. Bovendien verstrekt een scan informatie over de operatieve behandelingsmogelijkheden. Een definitieve diagnose wordt gesteld door onderzoek van het weefsel.

Behandeling

Chirurgie is doorgaans de eerste keus van behandeling bij patiënten die verdacht worden van een tumor in of rond het ruggenmerg. Afhankelijk van het type tumor volgt alsnog een aanvullende behandeling.

Bij patiënten met een glioom (ependymoom, astrocytoom) kan aanvullende radiotherapie gegeven worden.

Prognose

Voor de meeste tumoren in en rond het ruggenmerg is de prognose relatief gunstig. Een uitzondering vormen kwaadaardige astrocytomen in het ruggenmerg en primaire sarcomen van het bot.

laatst bijgewerkt 9 september 2019