Hersentumor

Doneer nu!
Beelden van enkele verschillende gliomen zoals ze er na kleuring onder de microscoop uit zien.

Beelden van enkele verschillende gliomen zoals ze er na kleuring onder de microscoop uit zien.

Gliomen

De steuncellen die het zenuwweefsel voeden, beschermen, isoleren, en op hun plek houden, heten glia-cellen. De tumoren die uit deze steuncellen voortkomen heten gliomen. Per jaar wordt in Nederland bij iets meer dan 1.000 mensen een glioom geconstateerd. Dit is meer dan de helft van het totaal aantal primaire hersentumoren.

Onder de microcoop zijn meerdere soorten glia-cellen te onderscheiden:

  • Astrocyten
  • Oligodendrocyten
  • Ependymcellen
  • Microglia

Uit ieder celtype kan een glioom ontstaan; vaak kan de patholoog nog onderscheiden uit welke gliacel de tumor is ontstaan.

Astrocyten zijn kleine stervormige cellen (het Latijnse woord aster betekent ster). De meeste gliomen ontstaan uit astrocyten en heten astrocytomen. Een kleiner deel van de gliomen ontstaan uit oligodendrocyten, de cellen die de ‘isoleerlaag’ rond zenuwbanen vormen; deze tumoren worden oligodendrogliomen genoemd. Een tumor met een combinatie van beide soorten cellen heet meng-glioom of oligo-astrocytoom.

Ependymomen komen voort uit de ependymcellen, de cellen die de wand van de hersenkamers bekleden. Ze komen dan ook vooral in en bij de hersenkamers voor.

Kwaadaardigheid en graad van een tumor

De kwaadaardigheid van de tumor valt te beoordelen aan de hand van een aantal kenmerken: Hoeveel cellen delen zich? Hoeveel bloedvaten zitten er in de tumor en hoe zien die bloedvaten eruit (grillig of normaal)? Zitten er veel afgestorven cellen in de tumor? Welke soort gliacellen overheerst? Op basis van deze kenmerken kunnen gliomen worden ingedeeld in:

  • laaggradige tumoren (graad 1 en 2)
  • hooggradige tumoren (graad 3 en 4)

‘Laaggradig’ en ‘hooggradig’ staan niet gelijk aan ‘goedaardig’ en ‘kwaadaardig’. Van de gliomen zijn alleen de graad 1 tumoren, het pilocytair en pilomyxoid astrocytoom, echt goedaardig: deze tumoren groeien plaatselijk en zijn met een volledige operatie vaak te genezen. De andere gliomen (graad 2, 3 en 4) gedragen zich uiteindelijk kwaadaardig – hoe hoger de graad, hoe kwaadaardiger – en komen vrijwel altijd terug. Daarbij krijgen graad 2 en 3 tumoren tijdens hun ontwikkeling uiteindelijk meestal een hogere graad. Het glioblastoma multiforme, kortweg GBM of glioblastoom, is de meest kwaadaardige en helaas ook de meest voorkomende vorm.

Wanneer bij een hersentumor gesproken wordt van kwaadaardigheid, dient men zich te realiseren dat dit een ander soort kwaadaardigheid is dan wordt bedoeld bij andere soorten kanker in het lichaam: een glioom zaait vrijwel nooit uit buiten het zenuwstelsel, maar groeit diffuus in het omliggende hersenweefsel in. De kwaadaardigheid zit hem in het feit dat een glioom bijna altijd weer terugkomt (een hele enkele uitzondering daargelaten).

De wereldgezondheidsorganisatie (WHO) gebruikt de volgende indeling van gliomen:

WHO-IndelingType
Graad 1:Pilocytair astrocytoom
Pilomyxoid astrocytoom
Graad 2:Diffuus laaggradig astrocytoom
Diffuus laaggradig oligodendroglioom
Diffuus laaggradig oligo-astrocytoom (meng-glioom)
Graad 3:Anaplastisch astrocytoom
Anaplastisch oligodendroglioom
Anaplastisch oligo-astrocytoom (meng-glioom)
Gliomatosis cerebri
Graad 4:Glioblastoma multiforme (GBM)
varianten: kleincellig GBM, gliosarcoom

Bron: WHO = World Health Organization / Wereldgezondheidsorganisatie

Soorten gliomen en moleculaire veranderingen

De gradering van een glioom zegt niet altijd alles over hoe een tumor zich ontwikkelt bij een individuele patiënt. Dat betekent dat een tumor met een hogere graad soms minder snel terug komt dan je op grond van het microscopisch beeld zou verwachten.

Het type glioom is van belang: zo hebben de pure oligodendrogliomen over het algemeen een gunstiger prognose dan de astrocytomen. Oligodendrogliomen zijn meestal gevoeliger voor behandelingen zoals chemotherapie dan astrocytomen. Meng-gliomen hebben een prognose en gevoeligheid voor behandeling die tussen het astrocytoom en het oligodendroglioom in zit.

De laatste jaren wordt steeds duidelijker dat niet alleen het type glioom (celtype) van belang is. Ook de moleculaire kenmerken van de tumor zeggen veel over de prognose. Met ‘moleculaire kenmerken’ worden de eigenschappen van het tumorweefsel en van het DNA (erfelijk materiaal) van de tumor bedoeld. Soms zeggen deze kenmerken ook iets over de gevoeligheid voor therapie.

Enkele belangrijke moleculaire kenmerken (‘markers’) van gliomen zijn:

  • De 1p/19q-codeletie is een kenmerk dat vooral bij oligodendrogliomen en menggliomen (graad 2 en 3) voorkomt. Iedere menselijke cel bevat 23 paar chromosomen, die genummerd zijn van 1 tot en met 22, plus 1 paar geslachtschromosomen (X en Y). Ieder chromosoom bevat 2 korte armen (p-armen) en 2 lange armen (q-armen). Indien er bij het chromosomaal onderzoek van een glioom sprake is van verlies van de korte arm van chromosoom 1 (1p) en de lange arm van chromosoom 19 (19q) is het voor de prognose gunstig. Patiënten met een 1p/19q-codeletie hebben dus een betere prognose dan andere glioom-patiënten en zijn bovendien vaak gevoeliger voor behandelingen, vooral voor chemotherapie.
  • De MGMT-methylatie is een eigenschap die iets zegt over de prognose van glioblastomen (graad 4) en over de gevoeligheid voor chemotherapie.  MGMT staat voor O-6-methylguanine-DNA-methyltransferase. Een afwijkende MGMT-status is gunstig omdat normaal MGMT de gevoeligheid voor chemotherapie vermindert.
  • IDH1 en IDH2 (isocitraat dehydrogenase 1 en 2) zeggen iets over de prognose van verschillende graden gliomen.

Deze ‘markers’ zijn vooral van belang als ze iets zeggen over de gevoeligheid van de tumor voor behandeling; het kijken naar de marker kan dan helpen in de keuze van de behandeling.

Lees meer over de verschillende soorten gliomen:

Ependymomen

De hersenholtes (ventrikels) en hersenkanalen, waarin hersenvocht (liquor) stroomt, worden bedekt met ependymcellen. Gliomen die ontstaan uit de ependymcellen worden ependymomen genoemd. Ependymomen kunnen zowel in de grote hersenen, de kleine hersenen, als in het ruggenmerg voorkomen. Ependymomen kunnen in tegenstelling tot de andere gliomen wel uitzaaien: Omdat het ependymoom in het hersenvocht groeit kunnen tumorcellen met het hersenvocht verplaatsen en zo uitzaaiingen in hersenen of ruggenmerg veroorzaken. Uitzaaiingen naar elders in het lichaam komen voor, maar zijn zeldzaam.

Symptomen

Omdat ependymomen in de hersenholtes groeien, kunnen ze aanleiding geven tot een opstopping van de stroom van het hersenvocht. Bij heel jonge kinderen kan dat aanleiding geven tot een hydrocephalus (waterhoofd). Bij oudere kinderen en bij volwassenen geeft dat aanleiding tot:

  • Hoofdpijn, misselijkheid en braken
  • Spraak- en evenwichtsstoornissen
  • Slikmoeilijkheden
  • Krachtsverlies of gevoelsvermindering van armen en/of benen
  • Krachtsverlies in het gelaat
  • Dubbelbeelden

Diagnose

Een MRI toont veelal een tumor nabij de hersenholtes met vergroting van de hersenholtes (hydrocephalus). Een MRI wordt gemaakt van zowel de hersenen als van de wervelkolom om na te gaan of er geen andere tumoren zijn in de hersenen en het ruggenmerg.

Behandeling

De behandeling bestaat uit operatie, soms gevolgd door radiotherapie. De vergrote hersenholtes kunnen zo nodig operatief worden ontlast door middel van een shunt. In geval van een terugkerend ependymoom kan ook chemotherapie worden overwogen.